Glándula hipófisis

La glándula hipófisis o glándula pituitaria es una pequeña estructura ubicada en la base del cráneo, sobre una depresión del hueso esfenoides llamada silla turca.

Está unida al hipotálamo, verdadero centro rector de la actividad hormonal del organismo, por medio del tallo hipofisario.

A través de él le llegan todas las señales que regulan su función.

Anatomía de la glándula hipófisis

Anatómicamente se divide en tres porciones: la hipófisis anterior o adenohipófisis, la pars intermedia y la hipófisis posterior o neurohipófisis.

Las hormonas que secreta la adenohipófisis son:

• Hormona estimulante de la tiroides (TSH): Regula la función de la glándula tiroides.
• Hormona de crecimiento (GH): Estimula el crecimiento tisular y óseo.
• Prolactina (PRL): Interviene en el desarrollo de las glándulas mamarias y la producción de leche e, indirectamente, en la continuidad de los ciclos menstruales.
• Hormona adrenocorticotropa (ACTH): Estimula a la glándula suprarrenal para secretar cortisol, hormona que interviene en la regulación de los hidratos de carbono, las grasas y las proteínas. Es una de las hormonas que se liberan ante situaciones de stress.
• Hormona foliculoestimulante (FSH) y luteinizante (LH): Sus nombres derivan de la acción que producen en el ovario. Intervienen en la producción de esteroides sexuales actuando en los ovarios y los testículos. En las mujeres provocan la ovulación y mantienen el cuerpo lúteo para que sintetice progesterona. En los hombres estimulan la producción de testosterona por las células de Leydig testiculares e intervienen en la espermatogénesis.

La pars intermedia secreta la hormona melanocitoestimulante y otras moléculas de función incierta.

Por su parte, la neurohipófisis secreta las hormonas:

• Antidiurética (ADH) que regula la pérdida de agua a nivel renal.
• Oxitocina. Estimula la contracción del útero durante el trabajo de parto y la secreción de leche por las mamas.

Las enfermedades de la glándula hipofisaria se manifiestan por aumento o disminución de la producción de hormonas, condicionando distintos cuadros neuroendócrinos.

Hemicráneo. El rectángulo indica donde se halla la silla turca y la glándula hipófisis.

Imagen histológica de la glándula

Tumores hipofisiarios

Los tumores hipofisarios representan el 14 % de todos los tumores cerebrales; en el 70% de los casos secretan hormonas y un 30% son no secretantes.
Según su tamaño se clasifican en microadenomas (cuando son menores de 10 mm) o macroadenomas (de más de 10 mm).
Los tumores hipofisarios se manifiestan a través de un cuadro oftalmológico, sintomatología endocrina y/o neurológica.

Cuadro oftalmológico

Comprende uno o más de los siguientes síntomas:

• Disminución de la visión uni o bilateral que puede llegar a la ceguera.
• Compromiso del campo visual en la porción lateral (hemianopsia bitemporal).
• Alteración de la motilidad del ojo con visión doble o caída (ptosis) de uno ambos párpados.
• En el fondo de ojo el oftalmólogo podrá detectar una atrofia de papila, consecuencia de la compresión del tumor sobre el nervio óptico.

Diagnóstico

Se realiza a en la consulta oftalmológica mediante el examen de la agudeza y campo visual y fondo de ojo.

Cuadro endocrino

Las manifestaciones endocrinas pueden ser por la falta o exceso de algunas hormonas.

Produce un cuadro de hipofunción que puede llevar a la insuficiencia hipofisaria (hipopituitarismo) o de hiperfunción hipofisaria, en tales casos, la sintomatología será acorde a la hormona en exceso.

Hormona de crecimiento. Acromegalia – Gigantismo – Giganto-acromegalia

Se produce por un exceso en la secreción de la hormona de crecimiento (somatotrofina).

En el hígado y a partir de ésta, se sintetiza una molécula llamada IGF1, que es la responsable de sus efectos fisiológicos.

En los niños, la hormona estimula el cartílago de crecimiento y produce un cuadro denominado gigantismo.

En los adultos el cartílago de crecimiento ya se ha cerrado y solo induce crecimiento de manos, pies, nariz, labios y vísceras y se acompaña de dolores articulares similares a los reumáticos.

En los adolescentes produce un cuadro mixto llamado giganto acromegalia.

Un nivel elevado de hormona del crecimiento puede incrementar la presión sanguínea (hipertensión arterial) y el nivel de azúcar en la sangre (diabetes).

Diagnóstico

• Se realiza mediante el estudio hormonal, especialmente de la hormona de crecimiento y de la IGF1.
• Imágenes de tomografía computada y resonancia magnética cerebral.

Evolución

Si el tumor no es tratado aumenta la mortalidad por complicaciones cardíacas y respiratorias asociadas, o por la aparición de tumores en otra localización.

Prolactinomas

Los tumores secretantes de prolactina (PRL) producen una sintomatología específica según el sexo.

La mujer consulta por:

• Galactorrea (Secreción de leche por las mamas)
• Amenorrea (ausencia de menstruación) o irregularidades menstruales.
• Infertilidad

El hombre consulta por:

• Impotencia e infertilidad.
• Falta de deseo sexual.
• Ginecomastia (aumento del volumen mamario).
• Galactorrea en forma menos frecuente.

Diagnóstico

Se debe descartar el embarazo en la mujer y el hipotiroidismo.

• Se realiza mediante el dosaje de PRL.
• Imágenes de tomografía computada y resonancia magnética cerebral.

Evolución

Estos tumores no tratados pueden producir esterilidad, ceguera y podrían llevar a la muerte por hipertensión endocraneana.

Enfermedad de Cushing

Con este nombre se hace referencia a la enfermedad producida por un aumento del cortisol y ACTH.

Los síntomas son debidos al exceso de cortisol sanguíneo secretado por el estímulo que reciben las glándulas suprarrenales por el ACTH circulante.

Ellos son:

• Cara de luna llena (redonda y roja)
• Giba dorsal (Joroba de búfalo) debido a la acumulación de grasa en la parte alta de la espalda.
• Obesidad central (abdomen prominente con brazos y piernas delgadas).
• Estrías de color púrpura en la piel del abdomen, muslos, mamas y axilas.
• Hirsutismo (excesivo crecimiento del vello en las mujeres).
• Hipertensión arterial y diabetes.
• Debilidad muscular por miopatía corticoidea.
• Fatiga.
• Dolores y descalcificación de los huesos.
• Acné o infecciones cutáneas.
• Depresión o manía
• Impotencia sexual en el hombre y amenorrea en la mujer.

Diagnóstico

• El diagnóstico es eminentemente endocrinológico mediante el estudio de los niveles de cortisol y ACTH. En ocasiones se realizan pruebas especiales de inhibición de secreción de ACTH o mediciones de ACTH en la sangre que sale de la hipófisis.
• Imágenes de tomografía computada y resonancia magnética de tórax y abdomen para descartar tumores secretores de ACTH ectópica o tumores de la glándula suprarrenal.
• Imágenes de tomografía computada y resonancia magnética de hipofisaria (en general son tumores muy pequeños).

Evolución

Es una enfermedad grave que lleva a la muerte por las complicaciones que produce.

Gonadotrofinomas

En su mayoría se trata de macroadenomas. Sus células contienen gránulos de secreción con FSH y LH pero no se liberan a la circulación sanguínea, cuando lo hacen, estimulan la función endocrina de los ovarios o los testículos.

Diagnóstico

• Estudio de los niveles de FSH y LH sanguíneos.
• Imágenes de tomografía computada y resonancia magnética cerebral.

Tumores mixtos

Estos tipos de tumores secretan más de una hormona; clínicamente existe el predominio de las acciones de una de ellas.

El diagnóstico se realiza mediante los estudios hormonales e imágenes tomográficas y de resonancia magnética.

Cuadro neurológico

Este cuadro puede estar constituido por:

• Cefalea
• Aumento de la presión intracraneana
• Convulsiones
• Trastornos de conducta

Tratamiento

En el tratamiento de los tumores de hipófisis puede ser farmacológico, quirúrgico o radiante.

Tratamiento médico

No todos los tumores tiene tratamiento médico, solo pueden ser tratados aquellos que secretan hormonas.

Prolactinomas

La cabergolina constituye el tratamiento de primera elección cuando no hay trastornos oftalmológicos, si los hubiera, la decisión debe ser tomada por el neurocirujano.

Se indica la cirugía cuando no hay respuesta a éstas drogas.

Acromegalia

Pueden utilizarse drogas específicas como el octreotride o cabergolina cuando no puede accederse a ella o en case de tumores mixtos.
Cushing.

Recientemente, se aprobó en Argentina el tratamiento con pasireotide, una droga con efecto similar a la somatoestatina

Tratamiento quirúrgico

Es el tratamiento de elección para los tumores hipofisarios.

En los prolactinomas es la segunda opción terapéutica, en casos que el tumor no se reduzca con la medicación

El abordaje quirúrgico de los tumores de hipófisis puede llevarse a cabo por dos vías.

1. Abordaje transcraneano subfrontal. Se realiza a través de una apertura del cráneo
   en la región frontal, luego se reclina el cerebro para visualizar el tumor que se
   reseca con técnicas microquirúrgicas bajo microscopio operatorio.
2. Abordaje nasal trasesfenoidal. Se llega al tumor a través de uno de los orificios nasales y el seno esfenoidal, se abre el piso de la silla turca y se extirpa el tumor, luego se reconstruye del piso selar. En general se la utiliza en tumores de pequeño o mediano tamaño que se ubiquen en el eje de la línea media.

El tiempo postoperatorio, las complicaciones y molestias que puede tener el paciente son menores.

El tratamiento quirúrgico de los tumores de hipófisis no está exento de complicaciones. Existe un índice de complicaciones del 10 al 15%, la más frecuente es la insuficiencia hipofisaria transitoria o definitiva, y la diabetes insípida. Menos comunes son la pérdida del líquido por la nariz (fístula de líquido cefalorraquídeo) infecciones y hemorragias.

Existe un índice de mortalidad del 2 al 5 %.

Estas consecuencias indeseadas son menores en centros con mayor experiencia quirúrgica.

Tratamiento radiante

Se utiliza en casos de falla de los tratamientos anteriores o cuando el paciente no quiere o no puede someterse a un tratamiento quirúrgico.

Se llama insuficiencia hipofisiaria o hipopituitarismo al estado causado por bajos niveles de las hormonas secretadas por la glándula hipófisis. Puede haber ausencia de una o más hormonas.

Esta deficiencia lleva a una disminución o ausencia de la función en la glándula u órgano efector; así, la ausencia de adrenocorticotrofina ocasiona una pérdida de la función de la glándula suprarrenal.

Causas

Pueden ser causas de insuficiencia hipofisaria los tumores de la glándula o hipotálamo, los traumatismos craneanos, cirugía o radioterapia en la región hipotálamos hipofisaria y, menos frecuentemente, por enfermedades como la sarcoidosis, la histiocitosis de células de Langerhans y la hemocromatosis o como complicación postparto (Síndrome de Sheehan).

Síntomás

Los síntomas dependerán fundamentalmente de la causa que lo ocasione y son dependientes de la ausencia de las hormonas o las actividades que éstas producen.

Se pueden mencionar:
Fatiga; debilidad; aumento de la sensibilidad al frío; disminución del apetito y pérdida de peso; hipotensión arterial; dolor abdominal y de cabeza; baja estatura en casos de inicio en la niñez; pérdida del vello pubiano y axilar.

En las mujeres el motivo de consulta suele ser la ausencia de ciclos menstruales y la esterilidad; por el contrario, los hombres consultan por una disminución de la actividad y del interés sexual y pérdida de vello facial o corporal.

Los casos de hipopituitarismo en niños llegan a la consulta por retardo en el crecimiento o un desarrollo sexual lento o ausente.

Paciente de 21 años con Insuficiencia hipofisaria. La marca señala 1 metro de altura.

Diagnóstico

Al diagnóstico de insuficiencia hipofisaria se llega mediante:

• El estudio de las hormonas que modifican la función tiroidea (TSH, T3, T4)
• Adrenal (ACTH, cortisol)
• Sexual (LH, FSH, estradiol, testosterona)
• Del crecimiento (GH, IGF1). Las mismas se hallan disminuidas o ausentes.

Tratamiento

Si la causa reside en un tumor es prioritario el tratamiento de éste.

La carencia hormonal se trata mediante la sustitución de las hormonas en falta; frecuentemente, la sustitución de hormonas es necesaria, incluso después de la extirpación exitosa de un tumor.

La insuficiencia hipofisaria en general es permanente y requiere tratamiento de por vida.

Con un tratamiento adecuado es posible que el paciente lleve una vida normal y su expectativa de vida no cambie.