Tumores hipofisiarios
Los tumores hipofisarios representan el 14 % de todos los tumores cerebrales; en el 70% de los casos secretan hormonas y un 30% son no secretantes.
Según su tamaño se clasifican en microadenomas (cuando son menores de 10 mm) o macroadenomas (de más de 10 mm).
Los tumores hipofisarios se manifiestan a través de un cuadro oftalmológico, sintomatología endocrina y/o neurológica.
Cuadro oftalmológico
Comprende uno o más de los siguientes síntomas:
- Disminución de la visión uni o bilateral que puede llegar a la ceguera.
- Compromiso del campo visual en la porción lateral (hemianopsia bitemporal).
- Alteración de la motilidad del ojo con visión doble o caída (ptosis) de uno ambos párpados.
- En el fondo de ojo el oftalmólogo podrá detectar una atrofia de papila, consecuencia de la compresión del tumor sobre el nervio óptico.
Diagnóstico
Se realiza a en la consulta oftalmológica mediante el examen de la agudeza y campo visual y fondo de ojo.
Cuadro endocrino
Las manifestaciones endocrinas pueden ser por la falta o exceso de algunas hormonas.
Produce un cuadro de hipofunción que puede llevar a la insuficiencia hipofisaria (hipopituitarismo) o de hiperfunción hipofisaria, en tales casos, la sintomatología será acorde a la hormona en exceso.
Hormona de crecimiento. Acromegalia – Gigantismo – Giganto-acromegalia
Se produce por un exceso en la secreción de la hormona de crecimiento (somatotrofina).
En el hígado y a partir de ésta, se sintetiza una molécula llamada IGF1, que es la responsable de sus efectos fisiológicos.
En los niños, la hormona estimula el cartílago de crecimiento y produce un cuadro denominado gigantismo.
En los adultos el cartílago de crecimiento ya se ha cerrado y solo induce crecimiento de manos, pies, nariz, labios y vísceras y se acompaña de dolores articulares similares a los reumáticos.
En los adolescentes produce un cuadro mixto llamado giganto acromegalia.
Un nivel elevado de hormona del crecimiento puede incrementar la presión sanguínea (hipertensión arterial) y el nivel de azúcar en la sangre (diabetes).
Diagnóstico
- Se realiza mediante el estudio hormonal, especialmente de la hormona de crecimiento y de la IGF1.
- Imágenes de tomografía computada y resonancia magnética cerebral.
Evolución
Si el tumor no es tratado aumenta la mortalidad por complicaciones cardíacas y respiratorias asociadas, o por la aparición de tumores en otra localización.
Prolactinomas
Los tumores secretantes de prolactina (PRL) producen una sintomatología específica según el sexo.
La mujer consulta por:
- Galactorrea (Secreción de leche por las mamas)
- Amenorrea (ausencia de menstruación) o irregularidades menstruales.
- Infertilidad
El hombre consulta por:
- Impotencia e infertilidad.
- Falta de deseo sexual.
- Ginecomastia (aumento del volumen mamario).
- Galactorrea en forma menos frecuente.
Diagnóstico
Se debe descartar el embarazo en la mujer y el hipotiroidismo.
- Se realiza mediante el dosaje de PRL.
- Imágenes de tomografía computada y resonancia magnética cerebral.
Evolución
Estos tumores no tratados pueden producir esterilidad, ceguera y podrían llevar a la muerte por hipertensión endocraneana.
Enfermedad de Cushing
Con este nombre se hace referencia a la enfermedad producida por un aumento del cortisol y ACTH.
Los síntomas son debidos al exceso de cortisol sanguíneo secretado por el estímulo que reciben las glándulas suprarrenales por el ACTH circulante.
Ellos son:
- Cara de luna llena (redonda y roja)
- Giba dorsal (Joroba de búfalo) debido a la acumulación de grasa en la parte alta de la espalda.
- Obesidad central (abdomen prominente con brazos y piernas delgadas).
- Estrías de color púrpura en la piel del abdomen, muslos, mamas y axilas.
- Hirsutismo (excesivo crecimiento del vello en las mujeres).
- Hipertensión arterial y diabetes.
- Debilidad muscular por miopatía corticoidea.
- Fatiga.
- Dolores y descalcificación de los huesos.
- Acné o infecciones cutáneas.
- Depresión o manía
- Impotencia sexual en el hombre y amenorrea en la mujer.
Diagnóstico
- El diagnóstico es eminentemente endocrinológico mediante el estudio de los niveles de cortisol y ACTH. En ocasiones se realizan pruebas especiales de inhibición de secreción de ACTH o mediciones de ACTH en la sangre que sale de la hipófisis.
- Imágenes de tomografía computada y resonancia magnética de tórax y abdomen para descartar tumores secretores de ACTH ectópica o tumores de la glándula suprarrenal.
- Imágenes de tomografía computada y resonancia magnética de hipofisaria (en general son tumores muy pequeños).
Evolución
Es una enfermedad grave que lleva a la muerte por las complicaciones que produce.
Gonadotrofinomas
En su mayoría se trata de macroadenomas. Sus células contienen gránulos de secreción con FSH y LH pero no se liberan a la circulación sanguínea, cuando lo hacen, estimulan la función endocrina de los ovarios o los testículos.
Diagnóstico
- Estudio de los niveles de FSH y LH sanguíneos.
- Imágenes de tomografía computada y resonancia magnética cerebral.
Tumores mixtos
Estos tipos de tumores secretan más de una hormona; clínicamente existe el predominio de las acciones de una de ellas.
El diagnóstico se realiza mediante los estudios hormonales e imágenes tomográficas y de resonancia magnética.
Cuadro neurológico
Este cuadro puede estar constituido por:
- Cefalea
- Aumento de la presión intracraneana
- Convulsiones
- Trastornos de conducta
Tratamiento
En el tratamiento de los tumores de hipófisis puede ser farmacológico, quirúrgico o radiante.
Tratamiento médico
No todos los tumores tiene tratamiento médico, solo pueden ser tratados aquellos que secretan hormonas.
Prolactinomas
La cabergolina constituye el tratamiento de primera elección cuando no hay trastornos oftalmológicos, si los hubiera, la decisión debe ser tomada por el neurocirujano.
Se indica la cirugía cuando no hay respuesta a éstas drogas.
Acromegalia
Pueden utilizarse drogas específicas como el octreotride o cabergolina cuando no puede accederse a ella o en case de tumores mixtos.
Cushing.
Recientemente, se aprobó en Argentina el tratamiento con pasireotide, una droga con efecto similar a la somatoestatina
Tratamiento quirúrgico
Es el tratamiento de elección para los tumores hipofisarios.
En los prolactinomas es la segunda opción terapéutica, en casos que el tumor no se reduzca con la medicación
El abordaje quirúrgico de los tumores de hipófisis puede llevarse a cabo por dos vías.
- Abordaje transcraneano subfrontal. Se realiza a través de una apertura del cráneo
en la región frontal, luego se reclina el cerebro para visualizar el tumor que se
reseca con técnicas microquirúrgicas bajo microscopio operatorio. - Abordaje nasal trasesfenoidal. Se llega al tumor a través de uno de los orificios nasales y el seno esfenoidal, se abre el piso de la silla turca y se extirpa el tumor, luego se reconstruye del piso selar. En general se la utiliza en tumores de pequeño o mediano tamaño que se ubiquen en el eje de la línea media.
El tiempo postoperatorio, las complicaciones y molestias que puede tener el paciente son menores.
El tratamiento quirúrgico de los tumores de hipófisis no está exento de complicaciones. Existe un índice de complicaciones del 10 al 15%, la más frecuente es la insuficiencia hipofisaria transitoria o definitiva, y la diabetes insípida. Menos comunes son la pérdida del líquido por la nariz (fístula de líquido cefalorraquídeo) infecciones y hemorragias.
Existe un índice de mortalidad del 2 al 5 %.
Estas consecuencias indeseadas son menores en centros con mayor experiencia quirúrgica.
Tratamiento radiante
Se utiliza en casos de falla de los tratamientos anteriores o cuando el paciente no quiere o no puede someterse a un tratamiento quirúrgico.
Dr. Marcelo Acuña
Director